The effect of constraint-induced movement therapy assessed by accelerometry: the impact on daytime activity and sleep in children with cerebral palsy / O efeito da terapia por contensão induzida avaliada por meio de acelerômetros: o impacto na atividade diurna e no sono em crianças com paralisia cerebral

Abstract Introduction Spastic hemiparetic cerebral palsy (CP) is the most prevalent type of CP. Children with spastic hemiparesis experience difficulties when using their affected upper extremities, and one effective treatment is the Constraint-Induced Movement Therapy (CIMT). The study of rest-activity patterns provides information on children's daily activities with spastic hemiparetic CP during the day and sleep. Objective To investigate the effect of CIMT on the rest-activity patterns in children with spastic hemiparetic CP vs in a healthy group. Methods Nonrandomized controlled trial was conducted at the Neuropediatric Center of the Hospital de Clínicas Complex, in Curitiba, Brazil. Children with spastic hemi-paretic CP between 5 and 16 years old participated in the study group and receive the CIMT. The healthy group was composed of children between 5 and 15 years old. Both groups used accelerometer to record rest-activity patterns, that may be studied through nonparametric variables of accelerometer: M10 (an individual's most active 10h); L5 (an individual's least active 5h); and RA (relative amplitude of the circadian rest-activity patterns). Results Forty-five children were recruited, and 38 were included in the analyses (19 allocated to each group). In the study group, there was a significant increase in M10 and L5 (p < 0.001) after CIMT. The values of M10 and L5 were significantly higher (p < 0.001) in the healthy group compared to the study group after CIMT. Conclusion Our results showed that children with spastic hemiparetic CP became more active and participant in their daily life during the day as well as more efficient sleeping.

Resumo Introdução A paralisia cerebral (PC) hemiparética espástica é o tipo de PC mais prevalente. Crianças com hemiparesia es-pástica apresentam dificuldades ao usar as extremidades superiores afetadas e um tratamento eficaz é a Terapia por Contensão Induzida (TCI). O estudo dos padrões de atividade-repouso fornece informações sobre as atividades diárias de crianças com PC hemiparética espástica durante o dia e o sono. Objetivo Investigar o efeito da TCI nos padrões de repouso-atividade em crianças com PC hemiparética espástica versus um grupo saudável. Métodos Realizou-se um ensaio controlado não randomizado no Centro de Neuropediatria do Complexo do Hospital de Clínicas, Curitiba, Brasil. Crianças com PC hemi-parética espástica entre 5 e 16 anos participaram do grupo de estudo e receberam a TCI. O grupo saudável foi composto por crianças entre 5 e 15 anos. Ambos os grupos utilizaram um acelerômetro para registrar padrões de atividade-repouso, os quais podem ser estudados através de variáveis não paramé-tricas do acelerômetro: M10 (10h mais ativas de um indivíduo); L5 (5h menos ativas de um indivíduo); e AR (amplitude rela-tiva dos padrões de atividade-repouso). Resultados Foram recrutadas 45 crianças e 38 foram incluídas nas análises (19 alocadas em cada grupo). No grupo de estudo, houve aumento significativo de M10 e L5 (p < 0,001) após TCI. Os valores de M10 e L5 foram significativamente maiores (p < 0,001) no grupo saudável em comparação ao grupo de estudo após TCI. Conclusão Os resultados do presente estudo mostraram que crianças com PC hemiparética espástica tornaram-se mais ativas e participantes de sua vida diária durante o dia, bem como dormiram mais eficientemente.

Quality of life: predictors and outcomes after stroke in a Brazilian public hospital / Qualidade de vida: preditores e desfechos após acidente vascular cerebral em um hospital público brasileiro

Abstract Background Some scales are applied after stroke to measure functional independence but qualify of life (QoL) is sometimes neglected in this scenario. Objective To analyze predictors and outcomes of QoL after stroke using a validated scale in our population. Methods Our study included patients who had their first ischemic stroke and were followed in the outpatient clinic for at least 6 months from stroke index. Disability status was assessed using the modified Rankin scale (mRS), the Barthel index (BI), and the Lawton and Brody scale. Quality of life was assessed by a stroke-specific QoL (SSQoL) scale. Statistical significance was accepted for p< 0.05. The estimated measure of association was the odds ratio (OR) for which 95% confidence intervals (95%Cis) were presented. Results Of 196 patients studied, the median age was 60.4 (±13.4) years, and 89 (45.40%) of the patients were female. In a stepwise model considering risk factors, basic activities of daily living scales, satisfaction with life, and outcomes, we found four independent variables related to a poor QoL after stroke, namely hypertension, non-regular rehabilitation, not returning to work, and medical complications. The National Institutes of Health stroke scale (NIHSS) score at admission ≥ 9 was also an independent clinical marker. Approximately 30% of all participants had a negative score under 147 points in the SSQoL. Conclusions Our results showed that QoL after stroke in a developing country did not seem to differ from those of other countries, although there is a gap in rehabilitation programs in our public system. The functional scales are important tools, but they have failed to predict QoL, in some patients, when compared with specific scales.

Resumo Antecedentes Algumas escalas são aplicadas após o acidente vascular cerebral (AVC) para avaliar a independência funcional, mas a qualidade de vida (QV) às vezes é negligenciada nesse cenário. Objetivo Analisar preditores e desfechos de QV após AVC utilizando uma escala validada em nossa população. Métodos Nosso estudo incluiu pacientes que tiveram seu primeiro AVC isquêmico e foram acompanhados no ambulatório por pelo menos 6 meses após o AVC. A funcionalidade foi avaliada pela escala de Rankin modificada, índice de Barthel e escala de Lawton e Brody. A QV foi avaliada pela ecala de qualidade de vida específica de acidente vascular cerebral (SSQoL). A significância estatística aceita foi p< 0,05. A medida de associação estimada foi o odds ratio (OR), para o qual foram apresentados intervalos de confiança (IC) de 95%. Resultados Dos 196 pacientes, a média de idade foi de 60,4 (±13,4) anos, sendo 89 (45,40%) do sexo feminino. Em um modelo stepwise considerando fatores de risco, escalas de atividades básicas da vida diária, satisfação com a vida e desfechos, encontramos quatro variáveis independentes relacionadas a uma QV ruim após o AVC, como hipertensão, reabilitação não regular, não retorno ao trabalho e comorbidades pós-AVC. A pontuação NIHSS na admissão ≥ 9 também foi um marcador clínico independente. Aproximadamente 30% de todos os participantes tiveram uma pontuação abaixo de 147 pontos para SSQoL. Conclusões Nossos resultados mostraram que a QV após AVC em um país em desenvolvimento não parece diferir de outros países, apesar da lacuna nos programas de reabilitação em nosso sistema público. As escalas funcionais são ferramentas importantes, mas falharam em alguns pacientes em predizer a QV quando comparadas com escalas específicas.

Functionality and disease severity in spinocerebellar ataxias / Relação entre a função e a gravidade nas ataxias espinocerebelares

ABSTRACT Background: Spinocerebellar ataxias (SCAs) are a group of neurodegenerative diseases characterized by deterioration of balance and functionality that tends to follow disease progression. There is no established link between formal clinical markers for severity and functional/balance scores that could guide rehabilitation teams. Objective: To evaluate the relationship between functional scales and ataxia severity in order to identify cutoff landmarks for functional loss and estimate the mean SARA (Scale for Assessment and Rating of Ataxia) score for the risk ratings for falls on the BBS (Berg Balance Scale). Methods: Consecutive patients with a molecular diagnosis of SCA (total 89: 31 with SCA2 and 58 with SCA3) were assessed for functionality FIM-ADL (Functional Independence Measure-activities of daily living and Lawton-IADL (instrumental activities of daily living), balance (BBS) and disease severity (SARA). Results: The main disability cutoff landmarks were that the need for supervision for FIM-ADL starts with 12 points on SARA and the need for supervision for Lawton-IADL starts with 14 points on SARA. The first items to require assistance were "expression" and "shopping", respectively. At 20 points on SARA, patients were dependent on all FIM and Lawton items. The item with the greatest impact on distinguishing dependents from independents was "means of transport" in Lawton-IADL and the domain "locomotion" in FIM-ADL. The mean SARA score for patients classified as low risk in the BBS was 9.9 points, and it was 17.4 for medium risk and 25.2 for high risk. Conclusions: Analysis on the correlation between the severity of ataxia and functional scales can form an important guide for understanding the progression of functional dependence among individuals with SCAs.

RESUMO Antecedentes: As ataxias espinocerebelares (SCA) são um grupo de doenças neurodegenerativas caracterizadas pela deterioração do equilíbrio e da funcionalidade, que tende a acompanhar a progressão da doença. Não existe uma ligação estabelecida entre os marcadores clínicos formais de gravidade e escores funcionais e de equilíbrio que possam orientar as equipes de reabilitação. Objetivo: Avaliar a relação entre escalas funcionais e de gravidade da ataxia, buscando identificar pontos de corte para a perda funcional relacionados aos escores de gravidade e aos patamares de Risco de Quedas. Métodos: Uma amostra consecutiva de 89 pacientes com diagnóstico molecular de SCA (31-SCA2 e 58-SCA3) foram avaliados para funcionalidade MIF-AVDs (Medida de independência funcional-Atividades da vida diária) e Lawton-AIVDs (Atividades instrumentais da vida diária), equilíbrio (EEB-escala de Equilíbrio de Berg), e gravidade da ataxia (SARA-escala para avaliação e graduação de ataxia). Resultados: Os principais pontos de corte de deficiência foram: com 12 pontos no SARA começa a necessidade de supervisão para MIF-AVDs e com 14 pontos no SARA começa a necessidade de supervisão para Lawton-AIVDs. Os primeiros itens a necessitar de assistência foram "expressão" e "compras", respectivamente. Com 20 pontos no SARA os pacientes eram dependentes em todos os itens MIF/LAWTON. O item com maior impacto na discriminação entre dependentes e independentes foi "meio de transporte" na Lawton e o domínio "locomoção" na MIF. O escore médio no SARA foi de 9,9 pontos para pacientes classificados com baixo risco na EEB, 17,4 para médio risco e 25,2 para alto risco. Conclusões: A análise da correlação entre a gravidade da ataxia e as escalas funcionais pode ser um importante guia no entendimento da progressão da dependência funcional em indivíduos com SCA.

Assessment of ventilatory function in patients with spinocerebellar ataxia type 2 / Avaliação da função ventilatória em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 2

Abstract Subclinical ventilatory dysfunction is observed in individuals with spinocerebellar ataxias (SCA). No studies have correlated ventilatory dysfunction to clinical and functional decline in SCA2. Objective: To evaluate the relationship between the values of peak expiratory flow (PEF), maximum inspiratory pressure (MIP), and presence of respiratory complaints with age, disease duration, age at onset of symptoms, balance scores, independence in basic (ADL) and instrumental (IADL) Activities of Daily Living (ADLs), and severity of ataxia (SARA) in individuals with SCA2. Methods: Cross-sectional study evaluating age, disease duration, age at onset of symptoms, scores in the Berg Balance Scale and in the SARA, Functional Independence Measure and Lawton's scale, values of PEF and MIP, and the presence of respiratory complaints. Results: The study included 36 individuals with SCA2, with a mean age of 42.5±2.4 years, disease duration of 7.6±8.2 years, age 33.7±11.5 years at onset of symptoms, and 9.9±10.3 points in the SARA scale. The lowest PEF values correlated with the longer disease duration (p=0.021). The lowest values of PEF and MIP correlated with greater balance impairment (p=0.019 and p=0.045, respectively), increased degree of dependence in the ADL (p=0.006 and p=0.050, respectively) and IADL (p=0.003 and p=0.001, respectively) scales, and highest severity of ataxia (p=0.00 and p=0.017, respectively). Respiratory complaints were observed in 12 (33.3%) individuals and were not related to age, disease duration, age at onset of symptoms, balance, independence, ataxia severity, or PEF and MIP values. Conclusion: Ventilatory dysfunction, even when asymptomatic, is related to balance impairment, independence, and ataxia severity in individuals with SCA2.

Resumo Disfunção ventilatória subclínica tem sido observada em indivíduos com ataxias espinocerebelares (SCA). Não existem estudos relacionando disfunção ventilatória ao declínio clínico e funcional na SCA2. Objetivo: Avaliar a relação dos valores de Pico de Fluxo Expiratório (PFE), Pressão Inspiratória Máxima (PIMAX) e presença de queixas respiratórias com idade, tempo de doença, idade de início dos sintomas, escore de equilíbrio, independência para atividades básicas (AVD) e instrumentais (AIVD) de vida diária e gravidade da ataxia (SARA) em indivíduos com SCA2. Métodos: Estudo transversal, considerando: idade, tempo de doença, idade de início dos sintomas, escores nas Escalas SARA, Equilíbrio de Berg, Medida da Independência Funcional e de Lawton, valores de PFE, PIMAX e queixas respiratórias. Resultados: Foram avaliados 36 indivíduos com SCA2 com média de 42,5±2,4) anos de idade, 7,6±8,2 anos de tempo de doença, 33,7±11,5 anos de idade de início dos sintomas e 9,9±10,3 pontos na escala SARA. Os menores valores de PFE estiveram relacionados ao maior tempo de doença (p=0,021). Os menores valores de PFE e PIMAX estiveram relacionados ao maior comprometimento do equilíbrio (p=0,019; p=0,045, respectivamente), maior dependência para ADV (p=0,006; p=0,050, respectivamente) e AIVD (p=0,003; p=0,001, respectivamente) e maior gravidade da ataxia (p=0,006; p=0,017, respectivamente). Foram observadas queixas respiratórias em 12 (33,3%) indivíduos que não estiveram relacionadas à idade, idade de início dos sintomas, tempo de doença, equilíbrio, independência, gravidade da ataxia, ou valores de PFE e PIMAX. Conclusão: A disfunção ventilatória, mesmo quando assintomática, está relacionada ao comprometimento do equilíbrio, à independência e à gravidade da ataxia em indivíduos com SCA2.

Influence of adapted hip-hop dancing on quality of life and social participation among children/adolescents with cerebral palsy / Influência da dança hip-hop adaptada na qualidade de vida e na participação social de crianças e adolescentes com paralisia cerebral

ABSTRACT To describe the influence of adapted hip-hop dancing on the quality of life (QoL) and biopsychosocial profile of children/adolescents with cerebral palsy (CP). Methods Pilot study including 18 children/adolescents with CP and Gross Motor Function Classification System levels I and II. Nine participants took part in an adapted hip-hop dance practice (study group; SG), and nine others served as the control group (CG). All participants were assessed with the Pediatric Outcomes Data Collection Instrument and the Child Behavior Checklist at baseline and after at least three months of dance practice and a public performance (SG) or a similar period without intervention (CG). Results Improvement in QoL was observed in the SG in the domains of transfer and basic mobility (p = 0.00*), sporting and physical function (p = 0.04*), and global function and symptoms (p = 0.01*). In the SG, there was a reduction in emotional and behavioral problems and an increase in social competence in the biopsychosocial profile. Greater participation in adapted hip-hop dancing was associated with a greater gain in the transfer and basic mobility domains (p = 0.05*) of the Pediatric Outcomes Data Collection Instrument and in the activities (p = 0.05*) and social (p = 0.04*) scales of the Child Behavior Checklist. Conclusions Children/adolescents with CP participating in adapted hip-hop dance practice showed improvement in QoL and biopsychosocial profile scores.

RESUMO Descrever a influência da dança hip-hop adaptada na qualidade de vida (QV) e no perfil biopsicossocial de crianças/adolescentes com paralisia cerebral (PC). Método Estudo piloto incluindo 18 crianças/adolescentes com PC, níveis I e II no Sistema de Classificação da Função Motora Grossa. Nove participaram da prática de dança hip-hop adaptada (grupo de estudo; GE) e nove outros compuseram o grupo controle (GC). Os participantes foram avaliados pelo Instrumento Avaliação de Resultados de Reabilitação em Pediatria e pelo Child Behavior Checklist antes e após frequentarem pelo menos três meses de aulas de dança semanais e realizarem uma apresentação ao público (GE) ou período similar sem intervenção (GC). Resultados A melhora da QV foi observada no GE nos domínios: transferência e mobilidade básica (p = 0,00*), função física e esportiva (p = 0,04*), função global e sintomas (p = 0,01*). Na análise do perfil biopsicossocial, houve redução dos problemas emocionais e comportamentais e aumento da competência social no GE. Maior participação na prática esteve associada a maior ganho nos domínios transferência e mobilidade básica (p = 0,05*) do Instrumento Avaliação de Resultados de Reabilitação em Pediatria e nas escalas de atividades (p = 0,05*) e sociais (p = 0,04*) do Child Behavior Checklist. Conclusão A prática de dança hip-hop adaptada proporcionou melhora nos escores de QV e do perfil biopsicossocial de crianças e adolescentes com PC.

Quality of life in individuals with spinocerebellar ataxia type 10: a preliminary study / Qualidade de vida em indivíduos com ataxia espinocerebelar tipo 10: estudo preliminar

ABSTRACT Spinocerebellar ataxia type 10 (SCA10) is characterized by gait ataxia, dysarthria, nystagmus, epilepsy, reduced cognitive ability and depression, which lead to functional loss and behavioral changes. These signs gradually evolve and may interfere with the physical, emotional, and social aspects of quality of life (QoL). Objective: To assess the self-perception of quality of life and its association with disease duration, severity of ataxia, balance and functional independence. Methods: This study focused on the disease duration, ataxia severity (SARA), balance (Berg Balance Scale), functionality (FIM, Lawton IADL) and QoL (SF-36 v.2) of 15 individuals with SCA10. Results: The population sample consisted of eight females and seven males, with a mean age of 43.8 (± 8.2) years, mean age of symptom onset of 33.1 (± 8.9) years and mean disease duration of 9.8 (± 11.2) years. The mean Berg Balance Scale score was 47.2 (± 12), mean SARA score (n = 14) 11.5 (± 7.3), mean Lawton IADL score 20.4 (± 1.8) and mean FIM score 120.3 (± 5.4). Individuals with SCA10 had a greater impairment of QoL in the "role-physical" domain (p = 0.04). The longer the disease duration (p = 0.02), risk of falling (p = 0.04), severity of ataxia (p = 0.00) and functional dependence in activities of daily living (p = 0.03) and instrumental activities of daily living (p = 0.00), the worse the QoL was in the "physical functioning" domain, with a decrease of 1.62 points for each year of disease duration. Conclusion: In this sample, the greatest impairment of QoL in individuals with SCA10 was observed in "physical functioning" and "physical role".

RESUMO A Ataxia Espinocerebelar tipo 10 (SCA10) caracteriza-se pela ataxia da marcha, disartria, nistagmo, epilepsia, redução da capacidade cognitiva e depressão, causando perda funcional e alterações comportamentais. Esses sinais evoluem gradualmente e podem interferir nos aspectos físicos, emocionais e sociais da Qualidade de Vida (QV). Objetivo: Avaliar a autopercepção da qualidade de vida e sua associação com a duração da doença, gravidade da ataxia, equilíbrio e independência funcional. Método: O estudo enfoca a duração da doença, gravidade da ataxia (SARA), equilíbrio (EEB), funcionalidade (MIF, Lawton) e QV (SF-36 v.2) de 15 indivíduos com SCA10. Resultados: A amostra foi composta por oito indivíduos do sexo feminino, com média de idade de 43,8 (± 8,2), de idade de início dos sintomas 33,1 (± 8,9) e de tempo de doença de 9,8 (± 11,2) anos. A média do escore na Berg foi 47,2 (± 12,0), no SARA (n = 14) foi de 11,5 (± 7,3), na escala de LAWTON 20,4 (± 1,8) e na MIF 120,3 (± 5,4) pontos. Os Indivíduos com SCA10 apresentaram maior prejuízo na QV no domínio "Aspectos Físicos" (p = 0,04). Quanto maior a duração da doença (p = 0,02), risco de queda (p = 0,04), gravidade da ataxia (p = 0,00) e maior dependência funcional para AVD (p = 0,03) e AIVD (p = 0,00), pior a QV no domínio "Capacidade Funcional" com decréscimo de 1,62 ponto para cada ano no tempo de doença. Conclusão: Nesta amostra, o comprometimento da QV em indivíduos com SCA10 foi observado nos domínios "Capacidade Funcional" e "Aspectos Físicos".

O efeito do esporte adaptado na qualidade de vida e no perfil biopsicossocial de crianças e adolescentes com paralisia cerebral / The effect of adapted sports in quality of life and biopsychosocial profile of children and adolescents with cerebral palsy

RESUMO: Objetivo: A participação em atividades esportivas e recreativas promove a inclusão e a qualidade de vida (QV) de crianças/adolescentes com deficiência. Este estudo visa avaliar e descrever o efeito do esporte adaptado (EA) na QV e o perfil biopsicossocial de crianças/adolescentes com paralisia cerebral (PC). Métodos: Foram avaliados e encaminhados ao EA (futebol e natação) 47 crianças e adolescentes com PC. A QV foi avaliada pelo Instrumento para Avaliação de Resultados de Reabilitação em Pediatria (IARPP) e o perfil biopsicossocial pela Lista de Verificação Comportamental para Crianças/Adolescentes (CBCL). Foram verificadas as influências de sexo, idade, raça, renda, escolaridade e topografia da espasticidade. Resultados: Dezessete crianças/adolescentes praticaram o EA e foram reavaliados após um ano. Foi observada melhora significativa nas dimensões transferências e mobilidade (p=0,009), função e extremidade superior (p=0,021) e função global (p=0,004) do IARRP. Houve melhora significativa considerando as síndromes problemas de atenção (p=0,026) e problemas de déficit de atenção e hiperatividade (p=0,008) na análise do Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais (DSM) Orientado (CBCL). Crianças com diplegia obtiveram mais benefício que aquelas com hemiplegia em relação às dimensões dor e conforto (p=0,02) e dimensão global (p=0,027) (IARPP). Os meninos apresentaram maiores escores em total de competência (p=0,048); o grupo extremamente pobre obteve maiores índices na síndrome quebrar regras (p=0,008). Conclusão: O EA apresentou efeito positivo na QV e no perfil biopsicossocial das crianças e dos adolescentes com PC dessa amostra, especialmente considerando: função global e de extremidades superiores, capacidade para transferências e mobilidade, e benefícios nos problemas relacionados às dificuldades na atenção.

ABSTRACT Objective: The participation in sports and recreational activities promotes inclusion and the quality of life (QOL) for people with some type of disability. This study aims to evaluate and describe the effect of adapted sports (AS) on the QOL and biopsychosocial profile of children/adolescents with cerebral palsy (CP). Methods: Forty-seven children/adolescents with CP were evaluated and referred to AS (soccer and swimming). The QOL was evaluated by the Pediatric Outcome Data Collection Instrument (PODCI) and the biopsychosocial profile by the Behavior Checklist for Children/Adolescents (CBCL). These instruments considered the influence of gender, age, race, social income, education and topography of spasticity. Results: Seventeen children/adolescents who practiced AS were re-evaluated after one year. There was significant improvement in the dimensions of transfers and mobility (p=0.009), upper extremity function (p=0.021) and global function (p=0.004) of IARRP. There was significant improvement considering the attention disorder syndrome (p=0.026), and the attention deficit hyperactivity disorders (p=0.008) in the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM)-oriented analysis (CBCL). Children/adolescents with diplegia obtained greater benefit than those with hemiplegia in relation to the comfort and pain (p=0.02) and global dimension (p=0.027) (PODCI). The boys had higher scores in total competence (p=0.048); the extremely poor group obtained higher levels in the breaking rules syndrome (p=0.008). Conclusions: The AS had a positive effect on the QOL and biopsychosocial profile of children/adolescents with CP in this sample, especially considering the global and upper extremity function, capacity for transfers and mobility, and benefits in the problems related to difficulties in attention.

Impact of disease duration on functional status of patients with spinocerebellar ataxia type 2 / Repercussões do tempo de evolução sobre o perfil funcional de pacientes com ataxia espinocerebelar do tipo 2

ABSTRACT Objective: To correlate disease duration in spinocerebellar ataxia type 2 (SCA2) with disease severity, balance and functionality. Method: Sixteen SCA2 patients were analyzed for: disease duration, disease severity (SARA score), balance (Berg balance scale score) and functionality (FIM and Lawton scores). Results: Greater severity was correlated with worse functionality (Lawton: r = −0.0561, FIM: r = −0.6402) and balance (r = −0.7188). Longer disease duration was correlated with greater severity (p = 0.0002) and reduced functionality (FIM: p = 0.005; Lawton: p = 0.0402) and balance (p = 0.0036). A year increase in disease duration corresponded to a 0.8-point increase on the SARA scale, a 1.38-point decrease in FIM score, a 2.30-point decrease on the Berg balance scale and a 0.45-point decrease on the Lawton scale. Conclusion: Longer disease duration in this series of SCA2 patients was correlated with greater disease severity, worse balance and greater functional dependency.

RESUMO Objetivo: Correlacionar com o tempo de evolução da doença em pacientes com ataxia espinocerebelar do tipo 2 (SCA2) com a gravidade, equilíbrio e funcionalidade. Método: Foram considerados dados de 16 indivíduos: tempo de evolução, nível de gravidade (SARA) e escores de equilíbrio (BERG) e funcionalidade (MIF e LAWTON). Resultados: A maior gravidade esteve relacionada aos piores escores de funcionalidade (LAWTON: r = −0,0561, MIF: r = −0,6402) e de equilíbrio (r = −0,7188). O maior tempo de evolução esteve relacionado à maior gravidade (p = 0,0002) e menor funcionalidade (MIF: p = 0,005; Lawton (p = 0,0402) e equilíbrio (p = 0,0036) sendo que para o aumento de um ano no tempo de evolução, espera-se um aumento de 0,8 pontos no escore da SARA, e decréscimo de 1,38 pontos na MIF, 2,30, na Berg e 0,45 na Lawton. Conclusão: O tempo de evolução dos sintomas está associado a maior gravidade da doença, pior equilíbrio e maior dependência funcional em pacientes comSCA2.

Quality of life in Parkinson's disease patients: progression markers of mild to moderate stages / Qualidade de vida de indivíduos com doença de Parkinson: marcadores da progressão da fase leve para moderada

ABSTRACT Objective To investigate which factors are associated with the quality of life decline in Parkinson's disease patients from mild to moderate stages. Methods The Unified Parkinson's Disease Rating Scale and Parkinson's Disease Questionnaire-39 were used to evaluate clinical/functional data and the quality of life. Results The markers of clinical/functional worsening were drooling (p < 0.004), need for assistance with hygiene (p = 0.02), greater freezing frequency (p = 0.042), bradykinesia (p = 0.031), greater intensity of the resting tremor (p = 0.035) and "pill rolling" (p = 0.001). The decline in quality of life was related to stigma (p = 0.043), greater impairment in cognition (p = 0.002), mobility (p = 0.013) and for daily living activities (p = 0.05), and was considered more significant in men, married, older individuals, and those with a longer time of disease. Conclusions The quality of life worsening markers at the moderate stage were related to stigma, worsening of cognition, and to greater impairment in mobility and daily living activities.

RESUMO Objetivo Verificar os fatores relacionados ao declínio clínico/funcional e de Qualidade de Vida de indivíduos com Doença de Parkinson, da fase leve para moderada. Métodos Foram utilizadas as escalas Unified Parkinson's Disease Rating Scale and Parkinson's Disease Questionnaire-39 (UPDRS e PDQ-39) para avaliação clínico/funcional e de qualidade de vida Resultados Os marcadores de piora clínico/funcional na fase moderada foram: sialorréia (p < 0,004), necessidade de ajuda para higiene (p = 0,02), maior frequência do "freezing" (p = 0,042), bradicinesia (p = 0,031) e maior intensidade do tremor de repouso (p = 0,035) e bater dos dedos (p = 0,001). O declínio da qualidade de vida esteve relacionado ao estigma (p = 0,043), ao maior comprometimento da cognição (p = 0,002), da mobilidade (p = 0,013) e da independência para realizar as atividade de vida diária (AVD's) (p = 0,05), sendo mais importante nos homens, nos casados, nos indivíduos com maior idade e naqueles com maior tempo de evolução da doença. Conclusão Os marcadores de piora da qualidade de vida na fase moderada estiveram relacionados ao estigma, à piora da cognição, ao maior comprometimento para mobilidade e AVD's.

Equilíbrio, quedas e funcionalidade em idosos com alteração da função cognitiva / Balance, falls and functionality among elderly persons with cognitive function impairment

Objetivos: Avaliar a relação entre a função cognitiva, equilíbrio, risco de quedas e funcionalidade em idosos com alteração da função cognitiva e verificar se os idosos com comprometimento cognitivo leve apresentam melhor equilíbrio, funcionalidade e menor risco de quedas em relação aos idosos com demência.Métodos: Estudo transversal analítico realizado com 33 idosos, ambos os gêneros, com idade igual ou superior a 60 anos, avaliados por meio dos testes: Miniexame do Estado Mental (MEEM), Timed Up and Go (TUG), Escala de Equilíbrio Funcional de Berg (EEFB), Escala de Avaliação Clínica da Demência (CDR) e Índice de Barthel. Foram considerados quatro grupos: comprometimento cognitivo leve (CCL; n=9), demência leve (DL; n=12), demência moderada (DM;: n=7) e demência grave (DG; n=5). A comparação dos dados foi realizada pelo teste de U Mann Whitney e a correlação, pelo Coeficiente de Correlação de Spearman, com nível de significância de 5% (p<0,05). Resultados: Ocorreu diferença estatística significativa no risco de quedas e funcionalidade entre os grupos DL e DM; funcionalidade entre os grupos DM e DG; equilíbrio, funcionalidade e risco de quedas entre os grupos DL e DG. Observou-se correlação moderada do MEEM e EEFB (r=0,543; p=0,006) no grupo CCL, correlação moderada negativa entre o MEEM e TUG (r=-0,685; p<0,001) e forte correlação do MEEM e Barthel (r=0,708; p<0,001) no grupo demência.Conclusão: A piora da função cognitiva esteve associada ao maior comprometimento da funcionalidade, equilíbrio e aumento do risco de quedas nos idosos com demência em comparação aos idosos com comprometimento cognitivo leve.

Objective: To assess the relationship between cognitive function, balance, risk of falls and functionality in elderly persons with impaired cognitive function and verify if those with mild cognitive impairment had better balance, functionality and a lower risk of falls than those with dementia.Methods: An analytical cross-sectional study of 33 elderly persons of both genders, aged over 60 years, were evaluated using the Mini Mental State Examination (MMSE), Timed Up and Go (TUG) test, Berg Balance Scale (BBS), Clinical Dementia Rating Scale (CDR) and Barthel Index. Four groups were considered: mild cognitive impairment (MCI; n=9), mild dementia (MID; n=12), moderate dementia (MOD; n=7) and severe dementia (SD; n=5). Data comparison was performed by the Mann Whitney U-test and correlation by Spearman's rank Correlation Coefficient, whit a significance level of (p<0.05).Results: There was a statistically significant difference in the risk of falls and functionality between the MID and MOD groups, functionality between the MOD and SD groups, and balance, functionality and risk of falls between the MID and SD groups. A moderate correlation between MMSE and BBS (r=0.543; p=0.006) was observed in the MCI group, and a moderate negative correlation between MMSE and TUG (r=-0.685; p<0.001) and a strong correlation between MMSE and Barthel (r=0.708; p<0.001) were observed in the dementia group.Conclusion: The deterioration in cognitive function was associated with greater impairment of functionality, balance and an increased risk of falls in elderly persons with dementia, compared to elderly subjects with mild cognitive impairment.

The physical, social and emotional aspects are the most affected in the quality of life of the patients with cervical dystonia / Os aspectos físicos, sociais e emocionais são os mais afetados na qualidade de vida dos pacientes com distonia cervical

Objective : Describe the functional, clinical and quality of life (QoL) profiles in patients with cervical dystonia (CD) with residual effect or without effect of botulinum toxin (BTX), as well as verify the existence of correlation between the level of motor impairment, pain and QoL. Method : Seventy patients were assessed through the Craniocervical dystonia questionnaire-24 (CDQ-24) and the Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS). Results : The greater the disability, pain and severity of dystonia, the worse the QoL (p<0.0001). Greater severity relates to greater disability (p<0.0001). Pain was present in 84% of the sample, being source of disability in 41%. The most frequent complaints were: difficulty in keeping up with professional and personal demands (74.3%), feeling uneasy in public (72.9%), hindered by pain (68.6%), depressed, annoyed or bitter (47.1%), lonely or isolated (32.9%). Conclusion : The physical, social and emotional aspects are the most affected in the QoL of these patients. .

Objetivo : Descrever o perfil funcional, clínico e de qualidade de vida (QV) de pacientes com distonia cervical (DC) com efeito residual ou sem efeito da toxina botulínica (BTX), bem como verificar a existência de correlação entre o nível de comprometimento motor, dor e QV. Método : Setenta pacientes foram avaliados através do Craniocervical dystonia questionnaire-24 (CDQ 24) e Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS). Resultados : Quanto maior a incapacidade, dor e gravidade da distonia pior a QV (p<0,0001). A maior gravidade está relacionada à maior incapacidade (p<0,0001). A dor esteve presente em 84% da amostra sendo fonte de incapacidade em 41%. Dificuldade em manter-se com as demandas profissionais e pessoais (74,3%), sentir-se desconfortável em público (72,9%), prejudicado pela dor (68,6%), deprimido, irritado ou amargurado (47,1%), solitário ou isolado (32,9%) foram as queixas mais frequentes. Conclusão : Os domínios físico, social e emocional são os mais prejudicados na QV desses pacientes. .

Side-to-side growth discrepancies in children with hemiplegic cerebral palsy: association with function, activity and social participation / Discrepâncias no crescimento dos dimídios em crianças com paralisia cerebral hemiplégica: associação com a função, atividades e participação social

Objective: Evaluate side-to-side discrepancies in children with hemiplegic cerebral palsy (HCP), and investigate associations of these discrepancies with patients’ age at initiation of physical therapy, motor and cognitive function, and degree of activities and social participation. Method: We obtained eight side-to-side measurements from 24 HCP children with mean age 49.3±5.2 months. Results: Early initiation of physical therapy was associated with lower discrepancy in hand length (p=0.037). Lower foot length discrepancy was associated with lower requirement for caregiver assistance in activities related to mobility. Increased side-to-side discrepancy was associated with reduced wrist extension and increased spasticity. Discrepancy played a larger role in children with hemineglect and in those with right involvement. Conclusion: Increased discrepancy in HCP children was associated with reduced degree of activity/social participation. These results suggest an association between functional use of the extremities and limb growth. .

Objetivo: Avaliar a discrepância entre o crescimento dos lados do corpo em crianças com paralisia cerebral hemiplégica (PCH), e investigar sua associação com a idade de início do tratamento de fisioterapia, função motora e cognitiva, grau de atividades e participação social. Método: Comparamos oito medidas obtidas de 24 crianças com PCH e com média de idade de 49,3±5,2 meses. Resultados: O início precoce da fisioterapia se relacionou à menor discrepância no comprimento da mão (p=0,037). A menor discrepância no comprimento do pé se relacionou à menor necessidade de ajuda do cuidador em atividades de mobilidade. A maior discrepância esteve relacionada à menor extensão de punho e à maior espasticidade. A discrepância foi mais importante em crianças com heminegligência e com envolvimento à direita. Conclusão: Crianças com PCH com maior discrepância apresentaram menor atividade/participação social. Os resultados sugerem associação entre o uso funcional da mão e o crescimento das extremidades. .

Effects of early spasticity treatment on children with hemiplegic cerebral palsy: a preliminary study / Efeitos do tratamento precoce da espasticidade em criancas com paralisia cerebral hemiplegica: um estudo preliminar

Objective To compare motor and functional performance of two groups of children with hemiplegic cerebral palsy (HCP). Only the study group (SG) received early treatment of spasticity with botulinum neurotoxin type A (BXT-A). Methods Gross Motor Function Measure (GMFM), functional performance (Pediatric Evaluation of Disability Inventory - PEDI), range of movement, gait pattern (Physician Rating Scale - PRS) and the speed of hand movements were considered. Results The SG, composed of 11 HCP (45.64±6.3 months), was assessed in relation to the comparison group, composed of 13 HCP (45.92±6.4 months). SG showed higher scores in four of the five GMFM dimensions, which included scores that were statistically significant for dimension B, and higher scores in five of the six areas evaluated in the PEDI. Active wrist extension, the speed of hand movements and PRS score were higher in the SG. Conclusion Children who received early BXT-A treatment for spasticity showed higher scores in motor and functional performance. .

Objetivo Comparar a performance motora e funcional de dois grupos de crianças com paralisia cerebral hemiplégica (PCH). Apenas o grupo de estudo (GE) recebeu tratamento precoce da espasticidade com toxina botulínica do tipo A (BXT-A). Métodos Foram considerados a Função Motora Grossa (Gross Motor Function Measure - GMFM), performance funcional (Pediatric Evaluation of Disability Inventory - PEDI), amplitude de movimento, padrão da marcha (Physician Rating Scale - PRS) e a velocidade de movimento das mãos. Resultados O GE, composto de 11 PCH (45,64±6,3 meses), foi analisado em relação ao grupo de comparação, composto por 13 PCH (45,92±6,4 meses). O GE mostrou maiores escores em quatro das cinco dimensões da GMFM, sendo a diferença estatisticamente significativa na dimensão B, e melhores escores em cinco das seis áreas avaliadas na PEDI. A extensão ativa do punho, a velocidade de movimento das mãos e o escore na PRS foram maiores no GE. Conclusão As crianças que receberam tratamento precoce da espasticidade com BXT-A mostraram melhores escores motores e funcionais. .

Two-dimensional analysis of gait asymmetry in spastic hemiplegia / Análise bidimensional da assimetria da marcha na hemiplegia espástica

Objetive: Simple measures of gait for routine clinical use could be useful when the complex gait analysis systems are not available. The aim of this study was to quantify asymmetry in children with spastic hemiplegia using a two-dimensional gait analysis by videography and to relate the asymmetry to motor function. Methods: Twenty-four children with spastic hemiplegia (19 males, 5 females; mean age 49 months [SD 5 months], range from 39 to 60 months) were assessed with a two-dimensional gait analysis by videography and the analyzed parameters were compared with normal values and with clinical and functional data. Results: There were significant differences in swing time (p = 0.002), stance time (p = 0.01) and stance/swing time ratio (p < 0.001). The comparison with the normal values described by Sutherland also demonstrated gait asymmetry. There was no direct relationship between the motor function and asymmetry but a score analysis for specific Gross Motor Function Measure items could quantify it in terms of age of gait acquisition. Children with more adequate muscle tone presented longer stance time in the involved limb than those with more spasticity (p = 0.03). Conclusions: These results suggest that the best performance is associated with the smallest asymmetry in this sample. Although two-dimensional gait analysis does not provide as much data as three dimensional gait analyses, we believe it can contribute significantly to the gait assessment of children with cerebral palsy.

Objetivo: Medidas simples para mensuração da marcha na rotina clínica podem ser úteis quando os sistemas complexos para a análise da marcha não estão disponíveis. O objetivo deste estudo foi quantificar a assimetria na marcha de crianças com hemiplegia espástica por meio de uma análise bidimensional por videografia e relacionar a assimetria à função motora. Métodos: Vinte e quatro crianças com paralisia cerebral do tipo hemiplégica espástica (19 do sexo masculino, 5 feminino; média de idade de 49 meses [± 5 meses], variando de 39 a 60 m) foram avaliadas por meio da análise bidimensional por videografia, e os parâmetros analisados foram comparados a valores normais e com dados clínicos e funcionais. Resultados: Foram observadas diferenças estatisticamente significantes entre as médias do tempo de balanço (p = 0,002), tempo de apoio (p = 0,01) e da relação apoio/balanço (p < 0,001). A comparação aos valores normais de Sutherland também demonstrou a assimetria na marcha. Não foi observada relação direta entre a função motora avaliada pela escala GMFM e a assimetria. Já a análise do escore para itens específicos dessa escala pôde relacionar a assimetria à idade de aquisição da marcha independente. Crianças com tônus muscular mais adequado apresentaram maior tempo de apoio no lado envolvido do que aqueles com maior espasticidade (p = 0,03). Conclusões: Esses resultados sugerem que a melhor performance está associada à menor assimetria nesta amostra. Mesmo que a análise bidimensional não ofereça todos os dados cinemáticos de um laboratório de marcha, acreditamos que pode contribuir para a avaliação de crianças com paralisia cerebral.

Crescimento e antropometria em pacientes com paralisia cerebral hemiplégica / Growth and anthropometry in hemiplegic cerebral palsy patients

OBJETIVO: Analisar o crescimento linear, o perímetro cefálico e as diferenças antropométricas entre o lado envolvido e o não-envolvido de 24 crianças com paralisia cerebral (PC) hemiplégica, comparados à média para a idade. MÉTODOS: Estudo transversal com amostragem consecutiva de crianças com PC, classificadas clinicamente como hemiplegia espástica. As medidas antropométricas incluíram: peso, estatura, perímetro cefálico, comprimento total de membro superior, comprimento da mão, largura da palma da mão, comprimento total do membro inferior, comprimento do pé e a circunferência dos membros (braço, coxa e panturrilha). As diferenças antropométricas entre os dimídios foram calculadas em centímetros e como porcentagem de encurtamento, comparando o lado envolvido com o não-envolvido. Dois referenciais populacionais, tabelas de crescimento e o software ABase®, desenvolvido para sistema PalmOS, foram comparados na classificação das medidas do comprimento da mão e do pé. A análise estatística utilizou o coeficiente de correlação de Spearman para avaliar a associação entre variáveis quantitativas e o teste não-paramétrico de Wilcoxon para comparar as medidas do lado envolvido e não-envolvido. RESULTADOS: As médias de peso, estatura e perímetro cefálico se mostraram dentro dos limites normais para a idade e 21 por cento dos pacientes apresentaram microcefalia. A discrepância entre os dimídios foi evidente em todos os casos, sendo maior na largura e comprimento da mão. Houve correlação da dis observada entre os membros superiores e inferiores no lado envolvido (r=0,48) e a discrepância aumenta com a idade (r=0,44). CONCLUSÕES: O maior comprometimento no crescimento das crianças com paralisia cerebral estudadas ocorreu nos membros envolvidos pela hemiplegia e, em menor proporção, no perímetro cefálico.

OBJECTIVE: To analyze the linear growth, the head circumference and the anthropometric differences between involved and non-involved sides of 24 children with hemiplegic cerebral palsy, comparing them to standard values for age. METHODS: This cross-sectional study enrolled 24 consecutive children with cerebral palsy clinically classified as spastic hemiplegia. The anthropometric measures included: weight, lenght, head circumference, total upper limb length, hand length, palm width, total lower limb length, foot length, and limb circumference of upper-arm, thigh and calf. The anthropometric differences between both sides were calculated in centimeters and a comparison of the involved and non-involved sides was made. Two different reference values were used to compare the measures of hand and foot length: growth charts and the software ABase® (a PalmOS-based software). The Spearman's correlation coefficient was estimated for the association between quantitative variables and the Wilcoxon non-parametric test was used for age comparisons between involved and noninvolved sides. RESULTS: The mean values of weight, length and head circumference were within the normal range for age and 21 percent of the children presented microcephaly. Discrepancy was noted between both sides in all cases, being the largest discrepancy in hand length and width. There was a positive correlation between the discrepancy observed in superior and inferior affected limbs (r=0.48), and discrepancy increases with age (r=0.44). CONCLUSION: Growth impairment in children with hemiplegic cerebral palsy was observed on the affected limbs and in smaller proportion in head circumference.

Evaluation of AIDS-related disability in a general hospital in southern, Brazil

The increase in survival rates of patients affected by AIDS is associated with physical disabilities that can compromise their functional independence. We examined the degree and types of disabilities in hospitalized AIDS patients , as well the clinical and immunological parameters associated with disability. The lowered functional status was associated with increased time since AIDS had been diagnosed, with complaints of weakness, and with the involvement of more than one set of systems in the definition of AIDS. The inability to perform daily living activities was associated with higher viral loads (log) c/mL, lower CD4+/mL and CD4+/CD8+ ratios, and with involvement of the central nervous system, in the cause of hospitalization. Both the inability to perform daily living activities and low functional status were associated with muscle strength alteration and with being unemployed.

Functional assesment of patients with AIDS disease

We documented the types and degree of functional disability in 74 patients with AIDS at the Hospital de Clínicas of the Federal University of Paraná, Brazil. Few of these patients are referred for rehabilitation services and there is only a limited team approach in their care. We found that 91 percent of the patients had some degree of functional impairment; in 81 percent the complaint was weakness and in 47 percent it was neurological involvement. According to the Barthel Index, 79 percent were considered functionally independent, 14 percent partially dependent and 7 percent dependent. For most of them, independence requires effort and their quality of life is reduced. Severe disability was rather unusual, while mild or moderate disability levels were not. The functional physical disability found in 21 percent of the patients required management by a rehabilitation team. We conclude that it is important to focus attention on the quality of life of patients with AIDS.

Infecção pelo HIV: tratamento fisioterapêutico das disfunções funcionais / HIV infection: physical therapy treatment of functional disabilities

Atualmente, com o avanço nos tratamento, a infecção pelo HIV tem sido considerada como uma doença crônica, dando ao paciente uma maior expectativa de vida. Esta infecção tem a propensão, através da ação direta do vírus ou das doenças oportunistas e neoplasias, de envolver múltiplos órgãos e sistemas, produzindo uma grande variedade de condições debilitantes. O aumento da sobrevida associado à debilidade física conseqüente à doença pode comprometer a independência do paciente, tanto na mobilidade e autocuidado, como para o trabalho e produtividade. Conforme aumenta o número de pessoas infectadas, mais atenção precisa ser dada ao manejo da incapacidade física para proporcionar uma melhor qualidade de vida. Existe pouca pesquisa nesta área. Este estudo é uma revisão das estratégias fisioterapeuticas indicadas para prevenir ou retardar a incapacidade conseqüente à doença, mantendo a independência do paciente infectado pelo maior tempo possível. Nós concluímos que a fisioterapia tem um papel significativo em minimizar o déficit funcional melhorando a qualidade de vida.

Espasticidade: tratamento / Spasticitty: therapeutics

A espasticidade é uma das causas de limitaçäo dos movimentos em pacientes neurológicos. O objetivo deste artigo é fazer uma revisäo do seu conceito e neurofisiologia, e apresentar as formas que vêm sendo utilizadas para seu tratamento. Entre elas, de uma forma maisdetalhada, consideraremos a atuaçäo da fisioterapia